بیماری فاویسم

[melani]

بیماری فاویسم(Favism)

بیماری در اثر خوردن باقلا

شاید عجیب باشد كه بخواهیم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهیم.
ولی عجیب تر از آن این است كه حتی لمس كردن این ماده در خیلی از كودكان، علائم بیماری ای را ظاهر می كند كه برای خیلی از خانواده ها ناآشناست: فاویسم.
فاویسم(favism) یك بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است كه به شكل كم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اكسید كننده در افراد حساس اتفاق می افتد.
در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر است. كانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.
در سواحل دریای خزر، خطر ابتلا به بیماری از هفته اول اردیبهشت تا هفته دوم خرداد، ساكنان منطقه را تهدید می كند، ولی بحرانی ترین زمان هفته دوم خرداد است. بعد از این هفته هم، بیماری به طور موقت فروكش می كند، به طوری كه تا سال بعد بیماری حالت ركود را طی خواهد كرد. سن شیوع این بیماری هم یك تا 10 سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در كودكان زیر یك سال نیز ممكن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.
دكتر مینا ایزد یار، متخصص خون و رئیس انجمن تالاسمی ایران، در این گفت وگو در مورد این بیماری و نحوه شروع علائم آن، توضیح می دهد. او معتقد است كه فاویسم یك مشكل پزشكی حاد قلمداد نمی شود كه بخواهیم خانواده ها را نسبت به آن بترسانیم، ولی آگاهی دادن به والدین كودكان مبتلا به این بیماری، در مورد واكنش صحیح نسبت به علائم آن، یكی از ضروری ترین اقدامات است.
خانم دكتر، شروع بیماری فاویسم در كودكان به چه صورت است؟
فاویسم در اثر كمبود آنزیمی به نام گلوكز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می شود . ژن این آنزیم روی كروموزوم X سوار می شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.
با این حال چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایع تر است، چون پسرها فقط دارای یك كروموزوم X و دختران دارای دو تا از این كروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می كند.
این یعنی دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی شوند؟
چرا، اگر دو كروموزوم X دختران، گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر كروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می شوند، ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.
در بین مواد مصرفی، باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم این بیماری در كودك می شود، مگر این ماده چه خاصیتی دارد؟
باقلا از جمله مواد اكسیدان است، یعنی موادی كه اكسیژن در آنها زیاد تولید می شود. همین امر باعث می شود كه گلبول های قرمز فاویسمی ها در مقابل مواد اكسیدان از بین بروند یا پاره شوند.
این بیماری به صورت چه علائمی خودش را نشان می دهد؟
حاصل این فرآیند به صورت كم خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.


علاوه بر باقلا، چه مواد اكسیدان دیگری در این امر دخیل هستند؟
داروهای اكسیدان مثل كوتریموكسازول و آسپیرین ، ویتامین K ، سولفامیدها، داروهای ضد مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممكن است در این بیماران باعث همولیز یا شكسته شدن گلبول های قرمز شوند.
همیشه همه علائم این بیماری كه به آنها اشاره كردید به این روشنی هستند كه خانواده ها سریعا متوجه آنها شوند؟
به هیچ وجه، علائم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممكن است این بیماری با زردی، هپاتیت و كم خونی های دیگر اشتباه شود.
خب این اشتباه را پزشكان هم ممكن است كنند؟
بله، در خیلی از مواقع به خصوص در فصل بهار، پزشكان هم كم خونی های دیگر را با فاویسم اشتباه می گیرند و به كودك خون تزریق می كنند. در حالی كه ما همیشه می گوییم تزریق كار ساده ای نیست و حتی برای خود پزشكان نیز همراه با استرس است، به خصوص اگر خون آلوده باشد و خطر انتشار عفونت های مختلف را تسهیل كند.
فاویسم یك مشكل مهم پزشكی نیست كه بخواهیم مردم را از آن بترسانیم. كم خونی های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند، ولی این بیماری مشكل خاصی ندارد، چون فرد ممكن است در طول عمر فقط یك بار دچار مشکل همولیز گلبول های قرمز خون شود.
ممكن است كودكان با هر بار مصرف موادی كه از آنها یاد كردید دچار این علائم شوند؟
نه، خیلی از خانواده ها می گویند كودكشان قبلا مثلا داروی كوتریموكسازول یا باقلا مصرف می كرده، ولی این مشكل را نداشته است، ما هم می گوییم نباید خانواده ها را نسبت به این بیماری ترساند. چون با اینكه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این علائم ممكن است فقط یك بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانواده ها آگاهی می دهیم یعنی باید به آنها گفت كه اگر كودكشان این بیماری را دارد، حتی از كنار مزارع باقلا هم رد نشوند، چون همین كار می تواند باعث همولیز و شكستن گلبول های قرمز كودك شود.
همچنین فاویسمی ها نباید در منزل از نفتالین و حشره كش استفاده كنند.
با وجود این واكنش ها، حتی اگر كودك نیاز به مصرف داروی كوتریموكسازول یا سایر داروها داشت، شما والدین را از خوراندن آنها به كودك منع خواهید كرد؟
اگر كودكی نیاز به داروی كوتریموكسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را به او نداد، بلكه كودك باید این دارو را تحت نظر پزشك و با احتیاط حتما مصرف كند.
داروی ضد مالاریا در بیمارانی كه مجبور به استفاده از آن می شوند، همولیز ایجاد می كند، ولی ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم.
با این حال و با تعریفی كه از علائم بیماری داشتید، چاره ای جز رساندن كودك به مراكز اورژانس و اقدامات اورژانسی روی كودك نیست. كمی در این مورد توضیح می دهید؟
اگر در این شرایط به كودك رسیدگی نشود، ممكن است در اثر كم خونی دچار نارسایی قلبی و یا حتی خطرات خیلی جدی تر شود. بنابراین كودك به محض شروع این علائم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود.
خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.
می توانیم بگوییم كه زردی دوران نوزادی با این بیماری ارتباط دارد؟
البته كمبود آنزیم گلوكز6 فسفات دی هیدروژناز در دوره نوزادی باعث زردی نوزادان می شود. برای همین در شرح حال این كودكان بیمار، باید از خانواده ها بپرسیم كه فرزندشان در دوره نوزادی مبتلا به زردی بوده یا نه؟ یكی از كارهایی هم كه اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به صورت غربالگری نوزادان انجام می شود، همین مسئله است.
چند درصد این زردی ها را می توان به فاویسم نسبت داد؟
شاید حدود 20 تا 30 درصد مربوط به این بیماری است. البته اگر زردی بالا برود، لازم است تا نوزاد در بیمارستان بستری شود، چون به هر حال بیش از 70 تا 80 درصد نوزادان در ابتدای تولد مبتلا به زردی هستند.
نكته دیگری باقی مانده؟
مردم باید به این نكته توجه داشته باشند كه فاویسم یك بیماری جداگانه از آلرژی است، یعنی كسانی كه فاویسمی هستند، فكر نكنند كه در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند. آلرژی نسبت به مواد غذایی كاملا با فاویسم فرق دارد.
علاوه بر این، فاویسم یك مشكل مهم پزشكی نیست كه بخواهیم مردم را از آن بترسانیم. كم خونی های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند، ولی این بیماری مشكل خاصی ندارد، چون فرد ممكن است در طول عمر فقط یك بار دچار مشکل همولیز گلبول های قرمز خون شود.

منبع گفتگو : سمیه شرافتی